患者疑問 | 脊髓空洞癥都有哪些癥狀表現?

脊髓空洞癥是指脊髓內空腔形成,是由多種原因引起的緩慢進行性脊髓的退行性疾病.這些空洞可以是脊髓中央管的擴大(有人稱之為脊髓積水癥),也可以是獨立的空腔.該病每年新發病例數大約為8.4人/10萬人,常見于頸段,可累及多個脊髓節段,在某些病例可向上延伸至延髓和腦橋,稱為延髓空洞癥.

1感覺障礙

因空洞最常起自一側頸膨大后角基底部,故早期突出癥狀為節段性分離性感覺障礙,即痛、溫覺喪失而觸覺及深感覺存在.大多數病例以不對稱的單側感覺喪失起 病.感覺缺失可能通過無痛性皮膚潰瘍、瘢痕、水腫、Charcot關節、末端指(趾)骨再吸收等臨床表現反映出來.患兒多因手指無痛覺,局部皮膚被燙傷而 就診.當空洞向灰質前聯合擴展,則出現雙側"馬甲"型分離性感覺障礙.有時患兒自訴在感覺缺失區有自發性難以形容的燒灼樣疼痛,呈持續性,稱為"中樞性痛".空洞如繼續擴大,侵及脊髓丘腦束,則損害平面以下對側痛、溫度覺喪失;脊髓后索常最后受侵,出現損害平面以下深感覺缺失.

2運動障礙

脊髓空洞癥多出現上肢的下運動神經元性萎縮和無力.病變常累及上肢末端,以爪形手最多,極少影響前臂及上臂,相應節段的肌肉萎縮及肌束顫動.如空洞在頸 膨大區,則雙手小肌肉萎縮最突出,上肢腱反射減低甚至消失.錐體束受侵則損害平面以下的上運動神經元,同側肢體痙攣性癱瘓.隨病變擴大,由于脊髓側索內膠 質細胞增生或皮質脊髓束受壓,可有括約肌功能障礙.T1節段受累常導致同側Horner綜合征.有時脊髓空洞中合并出血,則癥狀可迅速加重.

3營養障礙

最常見關節腫大、關節面磨損、骨皮質萎縮和骨質脫鈣,多侵犯上肢關節,不伴疼痛,活動時有響聲.神經源性關節病變稱為夏科(Charcot)關節.此 外,皮膚營養障礙,包括出汗異常、青紫、過度角化、皮膚增厚.因無痛覺,故手指或足趾常受傷而形成頑固性潰瘍,甚至指、趾節末端發生無痛性壞死、脫失,形 成莫旺(Morvan)征.

4延髓癥狀

延髓空洞癥多伴有脊髓空洞癥,為脊髓空洞癥的延續.癥狀多不對稱,累及一側延髓,可有構音障礙、吞咽困難等單側型體征;累及三叉神經脊髓束和脊束核則可以有交叉性感覺障礙,并有累及小腦通路的纖維.

5其他

疾病晚期可有膀胱、直腸功能障礙.此外,本病常合并多種先天性畸形,如頸肋、高弓狀腭、脊椎后凸或側凸,脊柱裂和Arnold-Chiari畸形,弓形足等.

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